三庚酸酯或可外科手术1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与患者多样，由于许多弊端即便如此没知，所以疗法尤为难于。注意到异时常情况下，是小脑能量代谢的主要精制。1M-色氨酸缺失病症（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，事与愿违导致小诱发积聚减少。

G1D时常乏善可陈为抑郁症高烧与小测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D激素模M-之前，G1D一系列重要神经功能缺失，时常独立于血小脑屏障相关的GLUT1色氨酸妨碍，而减低小脑组织内浓度可以减低患者。作者指出这些发现可能与进化G1D疾病相关，因此可以试图发展扩大小脑流入或提供有效替代底物的疗法原理。

目前用于G1D的抑郁症蔬果疗法，仅能减低2/3病患的运动妨碍或抑郁症高烧，而且并非普遍性持续性。有研究推测，与生酮蔬果疗法模式忽略的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应会，足量TCA（三羧酸循环）的之前间副产品，从而起作用。

因此来自休斯敦大学西南医学之前心的科学界们，实质性开展非商业性、开放标签系列的用药，对三庚酸酰疗法原理完成评估。研究结果在线撰写于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究共纳入14名没接受生酮蔬果疗法的1M-色氨酸缺失病症的儿童与。偏袒伎俩为，在病患日时常蔬果之前足量食品级三庚酸酰。

由于大多抑郁症高烧不明显，病患或家属的感觉不足以用于评估。因此，科学界应用于定量小测量仪器、神经人际关系学、肾脏分析、小脑代谢率的造影核对等伎俩。

研究推测，1名病患（7%）没有注意到棘波；而其他病患在应用三庚酸酰后，棘波降幅近70%，大部分病患神经人际关系乏善可陈以及小脑代谢率减低。11名病患（78%），长期应用于三庚酸下口后没注意到征状。3名病患（21%）乏善可陈为胃肠道患者，1（7%）名病患疗法之前断。

结果定时，三庚酸下口可以对G1D病患的主要神经功能产生不利于影响。另外，研究的观察衡量可以上有一个重要的框架，来评估代谢性小脑病（之前间代谢副产品妨碍）的疗法原理。

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编辑： neuro207